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【摘要】目的:提高對嬰幼兒腦積水的認識。方法:觀察本病的好發年齡、臨床表現、頭顱CT、治療方法及愈后等。結果:本病的好發年齡為6個月以下的嬰兒,臨床癥狀大多較輕,頭顱CT多表現為外部性腦積水,預后大多良好。結論:嬰幼兒外部性腦積水是一個類似于生理性黃疸的特殊生理狀態。
【關鍵詞】嬰幼兒外部性腦積水病因愈后
嬰幼兒腦積水在臨床上并不少見,其發生率約為0.3%~0.5%,迄今為止,臨床工作者對本病尤其是病因尚缺乏認識,我們有必要探討這方面的知識,以加深對本病的認識。
1資料與方法
1996年1月至2004年3月我科共收治腦積水患兒125例,其中<30d的8例,1個月~6個月的93例,6個月~12個月的20例,12個月~18個月的4例。臨床表現:僅表現前囟隆起者75例,同時伴有精神萎靡或煩躁不安,抽搐者45例,伴有智能落后,頭圍增大者5例。基礎病:有結核性腦炎病史者2例,有化腦病史者3例,有蛛網膜下腔出血者35例。頭顱CT:表現為蛛網膜下腔擴大者120例,在此基礎上有腦室擴大,腦組織變薄者5例。治療方法:降顱內壓(20%甘露醇每次5ml/kg~10ml/kg靜脈推注),給藥間隔時間及療程視病情而定,減少腦脊液分泌(醋氮酰胺片每天5mg/kg,分3次口服),營養腦細胞(ATP、CoA、維生素C、B1、細胞色素C),有嚴重腦積水者轉神經外科治療。
2結果
120例愈后良好,隨訪3a,其智能發育與體格發育和正常兒童無差異。5例預后差,其中2例12個月以前死亡,3例遺留嚴重的神經系統后遺癥。
3討論
臨床上我們發現,早期新生兒并無腦積水發生,最早發病的年齡為18d,發病率較高的年齡段為<6個月的小嬰兒。大多數患兒僅表現為前囟隆起,部分伴有煩躁不安、抽搐、進乳差、精神萎靡等,頭顱CT表現為腦蛛網膜下腔擴大,預后大多良好,隨訪3a,發現其智能及體格發育與正常兒童無差異,少數斷發于腦蛛網膜下腔出血、結核性腦炎、化膿性腦炎或無明確病史,臨床上有智能落后、頭圍增大、顱縫裂開者,頭顱CT除腦蛛網膜下腔或擴大外,尚有腦室擴大,腦組織變薄,此類患兒預后差,常常夭折或有嚴重的神經系統后遺癥。成人腦脊液循環途徑如下:從側腦室脈絡叢產生腦脊液→側腦室→室間孔→第三腦室(亦含脈絡叢)→中腦導水管→第四腦室(亦含脈絡叢)(以上為內循環系統)→正中孔、側孔→枕大池→腦脊髓蛛網膜下腔→蛛網膜顆粒→靜脈竇(以上為外循環系統)→頸內靜脈。少部分腦脊液可通過軟腦膜、室管膜之毛細血管、腦(脊)神經根鞘等途徑吸收。組織胚胎學研究表明,脈絡叢在胚胎第35天即具有分泌腦脊液的功能,而蛛網膜顆粒在生后18個月才出現,到3歲時大為發展,其數目和大小隨年齡而增加。于是我們可以肯定,胚胎乃至嬰幼兒時期,腦脊液的吸收途徑一定有異于成人。臨床發現,大多數外部性腦積水患兒,頭顱CT僅表現為腦蛛網膜下腔擴大,上矢狀竇周圍擴大明顯,而腦室大小正常。生活中我們常常觀察到一種流體力學現象,假如在水流的某處設障,結果水流便會在障礙物的前方聚集,距離障礙物愈近,水流聚集現象愈明顯,反之亦然。如果我們從流體力學角度分析腦積水現象,再結合患兒頭顱CT表現,就可以得出一個結論:嬰幼兒腦脊液循環方向與成人相同,上矢狀竇是大部分腦脊液吸收的主要部位,腦積水的發生首先是由于吸收障礙。筆者認為,胚胎時期乃至18個月以前的嬰幼兒時期,腦脊液的吸收除了軟腦膜、室管膜之毛細血管及腦(脊)神經根鞘外,主要部位仍在上矢狀竇處。在蛛網膜顆粒形成之前,此處的蛛網膜某種細胞已具備了一定的吸收腦脊液的功能,以后此種細胞逐漸演化為蛛網膜顆粒,表面被覆有間皮樣細胞,并突向上矢狀竇內,行使其強大的吸收腦脊液的功能(單向被動吸收),使腦脊液的循環逐漸轉化為成人型。在此之前,“類蛛網膜顆粒”由于在解剖及功能上均不完善,故嬰幼兒時期腦積水的發病率較成人高。新生兒早期尚未發現腦積水患兒,能否這樣解釋,其腦脊液分泌量小,依靠“類蛛網膜顆粒”及軟腦膜、室管膜之毛細血管、神經根鞘的吸收,即能使分泌與吸收保持平衡,故不發生腦積水。以后隨年齡的增長,腦脊液分泌量增多,少數嬰幼兒由于其“類蛛網膜顆粒”發育較差,故發生腦積水。大多數患兒經適當的治療和自身功能不斷的完善(主要是蛛網膜顆粒的形成),大約至1歲半時可逐漸達到分泌與吸收的平衡狀態。成人顱腔是由數塊顱骨組成的相對密閉的容器,其內容納腦組織、血管和腦脊液等,三種成分所占比例相對不變,當一種成分增多時可通過其他一種或兩種成分的減少來維持顱內壓不變。嬰幼兒顱腔由于骨縫未閉合(生后3個月~4個月閉合)和存在前囟(生后1歲~1.5歲閉合)和后囟(最遲6周~8周閉合)、側囟(一般很小),故其容積存在一定范圍的變化,當腦積水發生時,首先可通過前囟隆起來緩解顱內高壓,顱內壓繼續增高時,可通過顱縫裂開來緩解顱內高壓,這無疑對神經細胞起到了一定程度的保護作用,此結構可能為嬰幼兒腦積水愈后良好的解剖學特點。伴發于蛛網膜下腔出血、化膿性腦炎、結核性腦炎者,由于腦脊液產生過多,且軟腦膜及蛛網膜顆粒瘢痕形成,其吸收功能進一步減退,使腦積水難以緩解,導致腦室擴大,腦室管膜周圍白質水腫,腦組織變薄,腦細胞功能明顯受損,患兒常常夭折或留有嚴重的神經系統后遺癥。我們認為嬰幼兒腦積水有似于新生兒黃疸,是一個特殊的生理過程,絕大多數患兒預后良好,但少數病情嚴重的患兒可能夭折或遺留嚴重的后遺癥。超級秘書網
【參考文獻】
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